Niedoczynność kory nadnerczy (dalej NKN) jest chorobą która powstaje w zróżnicowanych procesach fizjopatologicznych. Rozróżniamy postacie pierwotne, wtórne oraz trzeciorzędowe.

Postać pierwotna wynika z patologii powstałych w samym nadnerczu w wyniku: procesu autoimmunologicznego (choroba Addisona), choroby o podłożu genetycznym (wrodzony przerost nadnerczy, autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy), choroby nowotworowej, wylewu krwi do nadnerczy, adrenoleukodystrofii, w wyniku przyjmowania leków (ketokonazol, flukonazol, etomidat) , jak również w wyniku zakażeń jak gruźlica oraz AIDS . 1 2

Postać wtórna wynika z patologii powstałych w przysadce mózgowej bądź podwzgórzu, takich jak niedoczynność przysadki mózgowej, guzy przysadki mózgowej, niedoczynność przysadki mózgowej wynikła z urazu, radioterapia, zespół Sheehana, izolowany deficyt ACTH, ale też zakażania, jak wspomniana gruźlica.

Postacią trzeciorzędowa określa się NKN wynikłą ze stłumienia osi podwzgórze – przysadka – nadnercza w wyniku długotrwałej terapii glikortykosteroidami.

NKN jest określane jako nieodpowiednia produkcja glikortykosteroidów (kortyzol) z ewentualną obniżoną produkcja mineralokortykoidów (aldosteron) na codzień lub w wyniku stymulacji pracy nadnerczy synetytycznym ACTH (stan w którym jest obniżona produkcja w wyniku stymulacji ACTH nazywa się obniżoną rezerwą nadnerczową).

Nieleczona NKN jest śmiertelna. Zazwyczaj diagnozowana jest w momencie wystąpienia pierwszego przełomu nadnerczowego czyli stanu zagrożenia życia – wstrząsu z obwodową niewydolnością krążenia, zaburzeniami elektrolitowi, bólami brzucha, wymiotami, biegunka i zaburzeniami świadomości. Brak leczenia może doprowadzić do zgonu. Z reguły, w momencie przybycia pacjenta do Szpitalnego Oddziału Ratunkowego, po wyleczeniu przełomu określa się, że pacjent miał już objawy w ciągu roku poprzedzającego przełom.

Pacjenci zgłaszali następujące objawy występujące w ciągu roku poprzedzającego przełom: osłabienie oraz zmęczenie, brak apetytu, objawy ze stron przewodu pokarmowego, jak nudności i biegunki, łaknienie soli, zawroty głowy i bóle mięśni i stawów. U pacjentów tych można było zaobserwować utratę masy ciała, ciemniejsze zabarwienie skóry oraz niedociśnienie z ciśnieniem skurczowym poniżej 110 mm Hg. W wynikach laboratoryjnych obserwowano m.in. hiponatremie (obniżony poziom sodu), hiperkaliemie (podwyższony poziom potasu), hiperkalcemie (podniesiony poziom wapnia), ponad to azotemia, anemia i eozynofilia. 3

Źródło:

  1. Martin-Grace J, Dineen R, Sherlock M, Thompson CJ. Adrenal insufficiency: Physiology, clinical presentation and diagnostic challenges. Clin Chim Acta. 2020 Jun;505:78-91. doi: 10.1016/ j.cca.2020.01.029. Epub 2020 Feb 7. PMID: 32035851.
  2. D. G. Gardner, MD, MS, D. Shoback, MD „Endokrynologia ogólna i kliniczna Greenspana”, red. Naukowa wydania polskiego prof. dr hab. n. Med. A. Lewiński, wyd. CZELEJ, Lublin 2011
  3. L. Papierska Pierwotna autoimmunologiczną niedoczynność kory nadnerczy: Postępy Nauk Medycznych 2/2008, s. 132-137